Veleszületett Szívhibák - Formák

2023 Szerző: Wallace Forman | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-05-24 12:25

Veleszületett szívhibák: Gyakori formák

A veleszületett szívhibák spektruma a nagyon egyszerű, a szív- és érrendszerre csekély hatást gyakorló, sőt néha önmagában visszafejlődő szívhibáktól a nagyon súlyos szívhibákig terjed, amelyek kezeletlenül korai halálhoz vezetnek. A Bécsi Gyermek Szívközpont adatai szerint a leggyakoribb veleszületett szívhiba a kamrai septum hibája, amelynek részesedése körülbelül 31 százalék. Minden más forma jóval tíz százalék alatt van.

A veleszületett szívhibák három nagy csoportját különböztetik meg attól függően, hogy a test és a tüdőkeringés között van-e rövidzárlat-kapcsolat (sönt).

navigáció

• olvasson tovább
• többet a témáról
• Tanácsok, letöltések és eszközök
• Veleszületett szívhibák sönt nélkül
• Veleszületett szívhibák jobb-bal sönt
• Összetett szívhibák

Veleszületett szívhibák sönt nélkül

Shunt nélküli veleszületett szívhibák esetén az oxigénben gazdag és az oxigénben szegény vér nem keveredik:

• Pulmonalis szelep szűkület: a pulmonalis artéria szelepének vagy a jobb főkamrából való kimenet szűkülete. A súlyosság mértékétől függően megnövekszik a stressz a jobb kamrán, amelynek küzdenie kell a megnövekedett kimeneti ellenállás ellen. Ez a jobb kamra megnagyobbodásához és megvastagodásához vezethet (jobb kamrai hipertrófia). A jobb kamrában a nyomás magasabb lehet, mint a rendszer áramkörében lévő nyomás.
• Aorta szelep szűkület: A szívből a fő artériába (aorta) történő kimenet szűkül. Ez azt jelenti, hogy a bal kamrának több munkát kell végeznie ahhoz, hogy oxigénben gazdag vért juttasson a testbe. Ennek eredményeként a szívizom idővel megvastagszik (bal hipertrófia).
• Coarctatio aorta : szűkülete az aorta röviddel a artériák kijárat a felső felében a test (aorta isthmus). Főleg a bal kamrát terheli, amelynek az oxigénben gazdag vért pumpálnia kell a felemelkedő aortába és tovább az aortaívbe. A szűkület előtti holtág megnövekedett vérnyomáshoz vezet a test felső felében. Másrészt a szűk keresztmetszet alacsony vérnyomást eredményez, különösen a lábakban.

Veleszületett szívhibák jobb-bal sönt

Az oxigénben gazdag vér visszatérő áramlása balról jobbra, vagyis a testből a pulmonalis keringésbe alakul ki. A szív jobb fele ezáltal egyre inkább megterhelődik. A jobb-bal shunttal járó szívhibák a következők:

A pitvari septum hibája (pitvari septum defektus, ASD)

Lyuk a szeptumban az aurikulák között. Születés előtt minden emberben van egy lyuk, az úgynevezett "foramen ovale". Ez általában az élet első néhány hetében lezárul. Az emberek harmadában egy kis lyuk nyitva marad, és perzisztens foramen ovale-nak (PFO) nevezik. Mivel normális körülmények között a bal szívben a nyomás magasabb, mint a jobb szívében, a vér áramlásának egy része, amely a szervezetet táplálta, a hibán keresztül a jobb szívbe irányul. A véráramlás ezen része ezt követően újra és újra kering a pulmonalis keringésben, anélkül, hogy az az egész szervezet számára elérhető lenne. Kezdetben a gyermekeknek általában nincsenek tüneteik,Hosszú távon azonban ez a pulmonalis keringés túlterhelését eredményezheti pulmonális hipertóniával és a jobb szív gyenge szívizomát.

Lyuk a szeptumban az aurikulák között. Születés előtt minden emberben van egy lyuk, az úgynevezett "foramen ovale". Ez általában az élet első néhány hetében lezárul. Az emberek harmadában egy kis lyuk nyitva marad, és perzisztens foramen ovale-nak (PFO) nevezik. Mivel normális körülmények között a bal szívben a nyomás magasabb, mint a jobb szívében, a vér áramlásának egy része, amely a szervezetet táplálta, a hibán keresztül a jobb szívbe irányul. A véráramlás ezen része ezt követően újra és újra kering a pulmonalis keringésben, anélkül, hogy az az egész szervezet számára elérhető lenne. Kezdetben a gyermekeknek általában nincsenek tüneteik,Hosszú távon azonban ez a pulmonalis keringés túlterhelését eredményezheti pulmonális hipertóniával és a jobb szív gyenge szívizomát. Kamrai szeptálhiba (VSD)

Lyuk a szív septumában, amely hártyás és izmos alkotóelemekből áll, a szívkamrák között. A hiba rövidzárlati kapcsolatot hoz létre, amelyen keresztül az oxigénben gazdag vér balról a jobb kamrára áramlik (bal-jobb sönt). Különösen a jobb kamrának kell nagyobb vérmennyiséget pumpálnia, és megnő a vér áramlása a tüdőbe. Nagyon nagy hibák esetén a tüdő vérnyomása is megnő, idővel kialakulhat a jobb kamra szívizomgyengesége. Az apró hibák általában nem okoznak betegség tüneteket, a nagyobb hibák megterhelik a keringést, légúti fertőzésekhez, és különösen a csecsemőknél a boldogulás sikertelenségéhez vezetnek.

Perzisztáló ductus arteriosus botalli (PDA)

A ductus arteriosus (syn. Ductus Botalli) egy kis edény, amely összeköti az aortát a születendő gyermek tüdőartériájával, és amely általában megszületik születése után. Ha nem ez a helyzet, akkor nyílt (tartós) PDA-ról beszélünk. Ez különösen igaz a koraszülöttek esetében. Nagy PDA esetén sok vér áramlik az aortából a pulmonalis artériába. A tüdő vérellátása megnövekszik, és a test a szív megnövekedett munkája ellenére is kevésbé ellátódik. A jobb szív fokozott megterhelése van. Néhány veleszületett szívhibával a nyitott ductus arteriosus életmentő, mert felhasználható a test és a pulmonalis keringés közötti vér keverésére. Születés után nyitva tartható a prosztaglandin gyógyszer infúziójával.

A ductus arteriosus (syn. Ductus Botalli) egy kis edény, amely összeköti az aortát a születendő gyermek tüdőartériájával, és amely általában megszületik születése után. Ha nem ez a helyzet, akkor nyílt (tartós) PDA-ról beszélünk. Ez különösen a koraszülöttek esetében áll fenn. Nagy PDA esetén sok vér áramlik az aortából a pulmonalis artériába. A tüdő vérellátása megnövekszik, és a test a szív megnövekedett munkája ellenére is kevésbé ellátódik. A jobb szív fokozott megterhelése van. Néhány veleszületett szívhiba esetén a nyitott ductus arteriosus életmentő, mert felhasználható a test és a tüdő keringésének összekeverésére. Születés után nyitva tartható a prosztaglandin gyógyszer infúziójával. AV csatorna (atrioventrikuláris septum hiba, AVSD)

A pitvar és a kamrák és az AV szelepek közötti septum malformációja (atrioventrikuláris szelepek - a pitvarok és a kamrák közötti szelepek). Mindezek a struktúrák az úgynevezett "endokardiális párnák" összeolvasztásával jönnek létre. Ha nincs vagy nem megfelelő fúzió, lyuk keletkezik a pitvari septum alsó részében, és egy másik lyuk a kamrai septum felső részében. Két AV szelep helyett egy közös AV szelepnek általában öt szórólapja van. A 21. triszómiában szenvedő gyermekek különösen gyakran érintettek. A szívszeptum furatai rövidzárlati kapcsolatokat hoznak létre a bal szívtől a jobbig (bal-jobb sönt). A közös AV szelep gyakran szivárog (AV szelep elégtelenség), ami tovább bonyolítja a szívműködést. Ha a kamrai hiba aránya nagyon nagy,a pulmonalis keringésben növekszik a nyomás, és a jobb szív jobban megterhelődik.

Megjegyzés A szívvel kapcsolatos további információkért lásd: A szív anatómiája és működése.

Összetett szívhibák

A nagyon bonyolult szívhibákat gyakran kíséri a vér oxigénnel való telítettsége. A betegek ajkán, ujjaikon és lábujjaikon kék színű („kék csecsemők”). Ez az úgynevezett cianózis a test artériáiban oxigénben szegény vér keveredéséből származik, és különféle szívhibákkal fordul elő. Ezek az újszülöttek az élet első napjaiban kezelést igényelnek, és ezért nagy előnyük van, ha a diagnózist már a születés előtt felállították (magzati ultrahang / szerv szűrés), és a szülés egy speciális központban zajlik.

• A nagy artériák transzpozíciója: A nagy erek (aorta és tüdőartéria) felcserélődnek: Az aorta a jobb kamrából származik, így a test csak oxigénben szegény vért kap. A tüdőartéria a bal kamrából származik, és az amúgy oxigénben gazdag vért visszahozza a tüdőbe.
• Hipoplasztikus bal szív-szindróma (HLHS): A szív teljes bal fele fejletlen és működésképtelen. A szívszelepek lehetnek szűkültek (szűkületesek) vagy teljesen zártak (atréták). A vér akkor halmozódik fel a bal pitvarban, amikor a születés után zárt foramen ovale-on keresztül már nem tud a jobb pitvarba áramolni. A jobb főkamra nemcsak a tüdejébe pumpálja vérét, hanem a ductus arteriosuson keresztül a keringési rendszerbe is. Ha a ductus arteriosus bezárul, a test keringése alig kap vért, és a csecsemő keringési sokkot szenved. Ha a hibát nem ismerik fel korán, a gyermek rövid időn belül meghal.

• Fallot-tetralógia (TOF): Ez a szívhiba a következő négy változást foglalja magában a szívben:

  • nagy kamrai septum hiba (VSD) = lyuk a kamrai septumban;
  • A jobb kamra kiáramlási útjának keskeny (szűkület) a tüdőartéria alatt és / vagy a tüdőartéria szelepének szűkülete;
  • megnagyobbodott aorta, amely a kamrai septum hibáján „lovagol”;
  • a jobb kamra megvastagodott izmai (jobb szív hipertrófia).

  Az úgynevezett jobbkezes aortaív az érintettek legfeljebb harmadában található. Minél keskenyebb a jobb kamra kiáramlási útvonala, annál intenzívebben kékül a gyermek, mivel több oxigénszegény vér áramlik a jobb kamrából közvetlenül a fő testartériába (jobb-bal sönt). A megfelelő kiáramlási út szűkülete általában az élet első hónapjaiban növekszik. A kék kiütés (cianózis) a legjobban az ajkakon látható.