Rákbetegségek - Neuroendokrin Daganatok

2023 Szerző: Wallace Forman | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-08-25 11:04

Neuroendokrin daganatok

A neuroendokrin daganatok (NEN) a ritka daganatok csoportja, amelyek különböző szervekben, különösen a gyomor-bél traktusban alakulhatnak ki. Néhány közülük jóindulatú és lassan növekszik, de áttéteket is képezhetnek. A német NET nyilvántartás szerint 100 000 emberből körülbelül ötnél alakul ki neuroendokrin neoplazia évente - és ez a tendencia növekszik.

Alapvetően a neuroendokrin neoplazmák (NEN) két tág csoportját alkotják. A funkcionálisan aktív NEN-ek egyre inkább felszabadítanak bizonyos hormonokat - a tünetek attól függenek, hogy mely hormonok érintettek. A funkcionálisan inaktív NEN-ek általában nem szabadítanak fel hormonokat, ezért hosszabb ideig észrevétlenek maradnak.

navigáció

• olvasson tovább
• többet a témáról
• Tanácsok, letöltések és eszközök
• Neuroendokrin daganatok - mi ez?
• Milyen tünetek jelentkezhetnek a neuroendokrin neoplazmákban?
• Hogyan történik a diagnózis felállítása?
• Hogyan kezelik a neuroendokrin neopláziát?
• Kit kérdezhetek?
• Hogyan fedezik a költségeket?

Neuroendokrin daganatok - mi ez?

A neuroendokrin neoplazmák egy bizonyos embrionális szerkezetű őssejtekből (mezoderma) fejlődnek ki, és speciális markerekkel (kromogranin A és szinaptofizin) festhetők. Jóindulatúak és rosszindulatúak lehetnek, és a test különböző részein fordulhatnak elő, különösen:

• Gyomor,
• Belek,
• Hasnyálmirigy,
• Tüdő,
• Thymus,
• Mellkas,
• Vese,
• Prosztata,
• Máj.

A gyomor, a belek és a hasnyálmirigy neuroendokrin daganatait gasztroenteropancreatikus NEN-ként (GEP-NEN) is összefoglalják. Ausztriában évente mintegy 2,5 / 100 000 férfi és 2,4 / 100 000 nő betegszik meg, ami évente 290 új betegnek felel meg.

A NEN-ek a nyálkahártya alatt elhelyezkedő daganatok, amelyek bárhol növekedhetnek, ahol neuroendokrin - azaz bizonyos hormonokat termelő sejtek vannak jelen. A betegség során kialakuló áttétek gyakran nagyobbak, mint az eredeti daganat.

Osztályozás

A neuroendokrin daganatok egyrészt "neuroendokrin daganatokra" (NET) és "neuroendokrin karcinómákra" (NEC), másrészt három osztályra oszlanak: NET G1, NET G2, NET G3 és NEC G3, a sejtosztódás mértéke G1-ről G3-ra növekszik. Ez az osztályozás ("osztályozás") a daganatok növekedési viselkedésén (proliferáció) és biológiáján (differenciálódás mértéke, sejtosztódási aktivitás) alapul (WHO 2017):

• NET G1: jól differenciálódnak (azaz nagyfokú megfelelést mutatnak a származási szövetnek) és lassan növekednek (alacsony a sejtosztódás aránya: kevesebb, mint három százalék).
• NET G2: jól differenciálódnak, de gyorsabban nőnek (magasabb sejtosztódási arány: 3-20 százalék).
• NET G3: jól differenciáltak, de nagyon gyors növekedést mutatnak (magas sejtosztódási arány: több mint 20 százalék).
• NEC G3: gyengén differenciáltak, nagyon gyors növekedést mutatnak és szinte mindig rossz prognózisúak.

Ezenkívül a gyomor-bélrendszerből vagy a hasnyálmirigyből származó NEN-eket TNM-besorolás (stádiumozás) segítségével is fel lehet mérni. Ez képalkotó eljárásokon (ultrahang, CT, MRT, PET, endoszkópia és endoszkópos ultrahang) vagy az operatív eredményeken alapul, és leírja az elsődleges daganat mértékét, valamint a nyirokcsomók és távoli metasztázisok jelenlétét (főleg a májban). Az osztályozás és a fokozatkészítés jelentős jelentőséggel bír a terápia megválasztása és az előrejelzés szempontjából.

A neuroendokrin neoplazmák speciális tulajdonságai

A két centiméternél kisebb primer daganatok gyakran még nem áttételtek. Nagyobb primer daganatok esetén a betegség nagyobb valószínűséggel haladt tovább. Csak a duodenum vagy a vékonybél bizonyos alakjai társíthatók nyirokcsomó- vagy májmetasztázisokhoz, még néhány milliméteres méretben is.

A NEN-ek lehetnek funkcionálisan inaktívak vagy aktívak, vagyis felszabadíthatják a hormonokat. Hogy mely hormonok vesznek részt, attól függ, hogy a daganat milyen szövetből származik.

A NET-ek általában lassan növekednek és jobb prognózissal rendelkeznek, mint a gyorsan növekvő (mirigyes) karcinómák. A lassú növekedés megmagyarázza, hogy sok NET miért nem reagál, vagy nem reagál elégtelenül a kemoterápiára.

Milyen tünetek jelentkezhetnek a neuroendokrin neoplazmákban?

A legtöbb neoplazmával ellentétben a tünetek nemcsak az egészséges szövet elmozdulásából, hanem a hormonok túltermeléséből is adódhatnak. A funkcionálisan aktív NEN-ek általában korábban okoznak tüneteket, mint a funkcionálisan inaktív NEN-ek.

Funkcionálisan aktív NEN: A tünetek a primer tumorban vagy annak áttétjeiben képződő hormonok kontrollálatlan felszabadulásának következményei. A lehetséges panaszok ennek megfelelően eltérőek, ahogy két példa szemlélteti:

• Az úgynevezett inzulinómában, a hasnyálmirigy NEN - jében, a megnövekedett inzulintermelés következtében a hipoglikémia tünetei jelentkeznek, amelyek a glükózellátás után javulnak.
• Az úgynevezett gastrinomában a gasztrin hormon egyre inkább kialakul, amely serkenti a gyomorsav termelését. Emésztőrendszeri fekélyek és vizes hasmenés fordulhatnak elő a fokozott savszekréció következtében.

A funkcionálisan inaktív NEN- ek hormonokat is termelhetnek, de nem szabadítják fel őket, vagy a felszabadult hormonok vagy fehérjék nem okoznak tüneteket. Ezért gyakran véletlenül találják meg őket, például olyan vizsgálatok keretében, amelyeket más panaszok miatt végeznek, vagy megelőző orvosi vizsgálat során. Növekedésük során azonban tüneteket okozhatnak, és méretüknél fogva befolyásolhatják a környező struktúrákat. Például összehúzhatják a vékonybelet és hasi kellemetlenségekhez vagy a bél elzáródásához vezethetnek.

Hogyan történik a diagnózis felállítása?

Ha ennek megfelelő gyanú merül fel, meghatározzák, hogy melyik elsődleges daganatról van szó, és milyen stádiumban van. Funkcionálisan aktív daganatok esetén bizonyos vizsgálatokat végeznek a tünetek függvényében, különösen:

• Biokémiai diagnosztika: pl. Éhomi teszt, ha inzulinóma gyanúja merül fel, a sav túlzott szekréciójának bizonyítéka gasztrinómában.
• Tumor lokalizációja és terjedése: különösen ultrahang, endoszkópos vizsgálatok, kontrasztanyag CT, MRI, PET (a radioaktív ⁶⁸ Gallium jelző segítségével), szomatosztatin receptor szcintigráfia (egyre ritkább).
• Szövettan: A neoplazia típusát sebészeti mintával vagy szövetmintával lehet meghatározni. Erre a célra a szinaptofizin és a kromogranin A neuroendokrin markerekkel ellátott speciális foltokat alkalmazzák. A daganat részletes értékeléséhez fokozatosság és fokozatosítás használható. Ez döntő jelentőségű a terápia megválasztása szempontjából.

Funkcionálisan inaktív daganatok esetén a diagnózist gyakran véletlenül állapítják meg más vizsgálatok során, vagy csak akkor, amikor a daganat méretéből adódóan problémákat okoz.

Hogyan kezelik a neuroendokrin neopláziát?

A terápiás intézkedések spektruma széles. A betegeket lehetőleg olyan speciális központokban kell kezelni, amelyek rendelkeznek tapasztalattal e ritka daganatok kezelésében.

sebészet

A NEN műtéti eltávolítása az egyetlen eljárás, amely felhasználható az érintettek gyógyítására. Bizonyos esetekben sebészeti beavatkozásokra is szükség lehet a tünetek csökkentése vagy a szövődmények elkerülése érdekében.

Az elsődleges tumor mérete és elhelyezkedése, valamint az esetlegesen előforduló áttétek fontos döntési kritériumok a beavatkozás típusa szempontjából.

Az úgynevezett helyi ablatív intézkedések különböző eljárásokat tartalmaznak, például:

• Néhány kis májmetasztázis rádiófrekvenciás ablációja vagy lézeres ablációja;
• Májmetasztázisok embolizálása kemoterápiás szer (TACE vagy TAE) hozzáadásával vagy anélkül;
• Szelektív belső sugárterápia (SIRT): Ez a nukleáris gyógyszeres terápia azon alapul, hogy a ^90-es itriummal terhelt kis gömbök bejutnak a máj artériájának a daganathoz közeli ágaiba.

Gyógyszer

Különböző gyógyszeres kezelési módszereket alkalmaznak, különösen:

• Bioterápia: a tünetek kezelésére, valamint a tumor növekedésének gátlására szolgál. Úgynevezett szomatosztatin-analógokat (különösen oktreotidot, lanreotidot, pasireotidot) és alfa-interferont alkalmaznak. A szomatosztatin egy endogén hormon, amely a hipotalamuszban, de az emésztőrendszerben is termelődik. Ez gátolja a szomszédos sejtek szekrécióját, és lassíthatja a tumor növekedését is. Az alfa-interferon gátolhatja a neuroendokrin daganatok hormonszekrécióját is.
• Molekulárisan célzott terápiák: Ezek olyan terápiák, amelyek kölcsönhatásba lépnek, stimulálják vagy gátolják a sejt receptorait, vagy receptor által közvetített intracelluláris szignál kaszkádokkal. Ez beavatkozik a tumor növekedésébe. Főként szunitinibet, everolimust vagy telotrisztát etiprátot alkalmaznak.
• Kemoterápia: G3 és differenciálatlan, kis és nagy sejtes neuroendokrin karcinómák esetén elsősorban az etopozid és ciszplatin (vagy karboplatin) kombinációját alkalmazzák.

Peptidreceptor alapú sugárterápia (PRRT)

A módszer a szomatosztatin-receptorok túlzott expresszióján alapszik a legtöbb neuroendokrin daganatsejt felszínén. A lutetium ^177- gyel vagy az itrium ^90- vel radioaktívan jelölt szomatosztatin-analógot a sejt felveszi, és intracelluláris sugárzás útján gátolja a tumor növekedését. Más terápiákkal összehasonlítva a PRRT gyakrabban társul mellékhatásokkal.

Hogyan történik az utógondozás?

Az Európai Neuroendokrin Daganatok Társasága (ENETS) az érintettek többségének rendszeres ellenőrzését javasolja.

Kit kérdezhetek?

A NEN betegeket különböző orvosi tantárgyak vagy tudományterületek orvosai látják el, különösen:

• Sebészet,
• Nukleáris gyógyszer,
• Gasztroenterológia,
• Endokrinológia,
• Onkológia.

A kezelést lehetőleg olyan központokban kell elvégezni, amelyek magas szintű szakértelemmel rendelkeznek ezen a speciális területen.

Hogyan fedezik a költségeket?

Az összes szükséges és megfelelő diagnosztikai és terápiás intézkedést az egészségbiztosítás fuvarozói átveszik. Alapvetően orvosa vagy a járóbeteg-rendelő közvetlenül az egészségbiztosítási szolgáltatóval fog elszámolni. Egyes egészségbiztosítási szolgáltatóknál előfordulhat, hogy önrészt kell fizetnie (BVAEB, SVS, SVS, BVAEB).

Használhat azonban választott orvost is (azaz orvost egészségbiztosítási szerződés nélkül) vagy magán ambulanciát. További információ: Költségek és önrészek.

Amikor kórházi kezelésre van szükség

A kezeléshez néha kórházi kezelésre lehet szükség. A kórház költségeit számlázzák. A betegnek napi hozzájárulást kell fizetnie a költségek fedezésére. Az otthoni további gyógyszeres kezelés a háziorvos vagy szakorvos receptje alapján történik.

További információ: Mi a kórházi tartózkodás költsége?